متلازمة التنسج الليفي للعظام

متلازمة التنسج الليفي للعظام:

متلازمة التنسج الليفي للعظام ، هو من الاضطرابات النادرة التي تصيب العظام ، بحيث يعمل النسيج الليفي على النمو في إحدى مناطق العظم على غير العادة ، وهو ما يؤدي إلى  تكسرها وتشوه شكلها .

خلل التنسج الليفي متعدد العظام (Polyostotic fibrous dysplasia) (المعروف أيضاً باسم "مرض اولبرايت"  هو شكل من أشكال خلل التنسج الليفي التي تؤثر على أكثر من عظم .
وتتضمن متلازمة ماكيون أولبرايت خلل التنسج الليفي متعدد العظام كجزء منها.
وأحد العلاجات التي استخدمت له هي البايفوسفونيت.

وهو من الأمراض الجينية ، ويحدث نتيجة لوجود تشوه في أحد الجينات والتي لا يتم وراثتها من الآباء بشكل مباشر ، وهو من الأمراض التي قد تظهر عند الأطفال والمراهقين ، وعادة ما يظهر في منطقة من العظام ، لكن من الممكن أن يظهر في أي منطقة أخرى .

وهناك مجموعة من الأعراض التي تظهر على المرضى ، وتجدر الإشارة إلى أنه في الحالات البسيطة قد لا تظهر أية أعراض تذكر ، لكن في الحالات المتقدمة تظهر مجموعة من الأعراض وأهمها حدوث تشوهات في العظام ، والتي عادة ما تختلف من آلام بسيطة إلى متوسطة ، كما قد يعترض المرضى إلى مشكلة كبرى وهي تكسر العظام الموجودة في منطقة النسيج الليفي ، وخاصة في مناطق الذراعين أو الساقين ، كما يحدث انحناء في عظام المنطقة المصابة .

ومن بين أكثر عظام الجسم عرضة للإصابة يظهر النسيج الليفي عليها وهي عظام الحوض أو الأضلاع ، وكذا الساقين أو الفخذين أو عظمة الكتف .

وفي بعض الحالات التي تعتبر نادرة جدا قد يكون التنسج الليفي مرتبطا بشكل أساسي بالإصابة بخلل في الهرمونات التي تنتجها الغدد الصماء المتواجدة في الجسم ،ومن أهم العوامل التي قد تؤدي حينها لظهور هذا الخلل ، هو البلوغ في سن مبكر ، أو إنتاج الهرمونات بشكل زائد ، أو ظهور البقع البنية على الجلد ، وتظهر مرتبطة مع المرض؛

وفي حالة ما ظهرت بعض الأعراض على الطفل فمن المهم جدا زيارة الطبيب المعالج ويجب على الوالدين الانتباه إلى الأعراض التي تظهر على الطفل كالإصابة بآلام العظام عند الطفل ، أو عدم القدرة على النوم بسبب الألم ، أو عدم زواله حتى مع أخذ قسط من الراحة ، أو في حالة ظهور تورمات أو تشوهات في شكل عظام الجسم ، أو عند ظهور أطراف أطول من الأخرى ، أو عدم القدرة على المشي بشكل صحيح ؛ويجب على الوالدين الانتباه إلى الأعراض التي تظهر على الطفل كالإصابة بآلام العظام عند الطفل ، أو عدم القدرة على النوم بسبب الألم ، أو عدم زواله حتى مع أخذ قسط من الراحة ، أو في حالة ظهور تورمات أو تشوهات في شكل عظام الجسم ، أو عند ظهور أطراف أطول من الأخرى ، أو عدم القدرة على المشي بشكل صحيح .

إن سبب الإصابة بخلل التنسج الليفي يرتبط بوجود طفرة في أحد الجينات المسؤولة على إنتاج العظام ، ويعمل هذا العيب في الجسم على إنتاج أنسجة عظمية غير ناضجة وغير منتظمة ، وعادة ما يظهر هذا الخلل في عظمة واحدة وفي نسيج عظمي واحد.

وفي بعض الحالات قد يبدأ التنسج الليفي في النمو وسرعان ما يتوقف عن النمو في مرحلة عمرية معينة كمرحلة البلوغ مثلا ، لكنه فجأة قد يبدأ في النمو من جديد ، ويحدث هذا الخلل في الجين خلال مرحلة نمو الجنين المبكرة ، لذلك فإنه لا يتم وراثتها من الأبوين ولا تورث للأبناء.

خلال عرض المريض على الطبيب يقوم بداية بعمل الأشعة السينية التي تعتبر أهم الفحوصات التي يتم عملها لتشخيص وجود خلل في نمو النسيج الليفي في العظام ، وتظهر العظام المتضررة بشكل مغاير عن العظام الطبيعية ، وعند القيام بمجموعة من الفحوصات الأخرى يستطيع حينها الطبيب القول إن المريض مصاب بالتنسج الليفي للعظام .

وهو من الأمراض التي لا تعالج عن طريق الأدوية ، لكن تعمل الأدوية على علاج الأعراض أو الأمراض التي ترافق المرض ، كهشاشة العظام أو تصحيح بعض الإعوجاجات ، أو إصلاح كسور بالعظام.